第 17 章：血液系统（20 分）█第 1 节： 贫血（重要考点）一．概念1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血成年男性 Hb<120g／L成年女性 Hb<110g／L孕妇 Hb<100g／L记忆：2.贫血严重度分类：记住中度贫血 Hb60～90g/L，轻度大于 90，重度小于 60，极重度少于 30。二.分类：1.红细胞合成不足（1）干细胞不足：代表疾病 再障（2）红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血 缺 B12、叶酸：巨幼贫 珠蛋白合成障碍：海洋贫血（地中海贫血）巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足；2.红细胞破坏过多 典型的就是溶血性贫血这里有个特殊的贫血，海洋性贫血（地中海型贫血），珠蛋白合成异常引起的。它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。3.急性失血 失血性贫血；慢性贫血，比如消化道德贫血等； MCV（fl）正细胞性 80～100； 小于 80 小细胞姓。大于 100 大细胞性；MCHC（%）：32～35；小于 32 为低色素；胃大部切除术后导致缺铁贫；缺铁性贫血一．铁代谢1.铁是二价吸收，吸收入血以后转化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二阶铁被利用。铁在酸性的环境中或 Vc 存在，才被很好的吸收（Vc 与铁搭档）。2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素铁的转运用转铁蛋白；二．病因1.需铁量增加而铁摄入不足 2.铁吸收障碍3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因；如慢性消化道出血、月经过多。三、临床表现1.有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的。2、特异的表现：（1）异食癖 （2）匙状甲（反甲） （3）吞咽困难，异物感，口舌炎 （4）贫血性心脏病（心脏杂音）。四、实验室检查所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，这个有特异性，只要看到这个，那就是缺铁贫！2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓小粒染铁消失；3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低<500μg/L，总铁结合力是升高的>3600μg/L，这个很好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了！ 过敏反应 常见的不良反应是荨麻疹和瘙痒，原因是对某种血浆蛋白产生过敏反应；例如面部潮红；2.溶血反应 是输血最严重的并发症 常因 ABO 血型不合引起。 临床表现是：腰背酸痛+血红蛋白尿（尿呈酱油色） 处理原则：（1）立即停止输血，保持静脉通道 （2）保持呼吸道，高浓度吸氧 （3）利尿，防止肾衰竭 3.细菌感染 （1）献血者菌血症 （2）采血时皮肤污染 （3）血液加工过程中被污染 （4）血袋破损 （5）冰冻血浆解冻时被污染4.迟发性输血不良反应 病毒性感染 包括艾滋病（HIV） 乙肝（HBV） 丙肝（HCV） 巨细胞病毒（CMV） T 细胞白血病 HTLV EB 病毒 我国仅对血液进行 HIV HBV HVC 和梅毒检测（二）预防传染病病原体经血传播的措施 1.无偿献血：保证输血安全前提基础； 2.严格血液筛检 但是还是有漏检，原因主要是被检者血液处于窗口期 3.合理用血 保护血资源输血的步骤：家属签字；主治医师签字；医护人员取血；两个人核对； 4.血清铁蛋白低于 12μg／L 可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。（是首选检查）5.红细胞游离原卟啉：只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫五、诊断与鉴别诊断红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高就诊断这里再说一下。缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。六、治疗1.补铁治疗 就用二价铁，就是什么什么亚铁。2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后 5～10 天。 2 周后血红蛋白浓度上升，一般 2 个月左右恢复正常。 铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续 3～6 个月。 再生障碍性贫血一、分型再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一种获得性骨髓造血功能衰竭症），全血细胞都减少。二、病因及发病机制1 病因（1）化学因素 氯霉素 这是最常见的病因 （2）物理因素 放射线干扰 DNA 合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。 （3）生物因素 肝炎病毒、微小病毒 B19。2.发病机制 老师给我们打了个比方：造血干细胞（种子），造血微环境（土壤），各种病因（虫子）。 就是虫子破坏了土壤里的种子，种子长不出来了。 再障侵泛的是 CD8+淋巴胞三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查急慢性再障的临床表现及实验室鉴别 急性再障慢性再障起病急缓出血严重，常发生在内脏轻，皮肤、黏膜多见感染严重，常发生肺炎和败血症轻，以上呼吸道为主血象中性粒细胞计数＜0.5×109/L 中性粒细胞计数＞0.5×109/L血小板计数＜20×109/L 血小板计数＞20×109/L网织红细胞绝对值＜15×109/L＞15×109/L骨髓象多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞预后不良，不积极治疗多于 6～12 个月死亡较好，生存期长四、诊断和鉴别诊断再障的诊断包括血象出现1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。2.体检一般无脾大。3.巨核细胞明显减少，或者没有。4.碱性磷酸酶积分（NAP）是升高，只要出现这个，就是再障。鉴别：1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血试验（Ham）试验阳性，只要出现这个，说的就是 PNH！其它还有：尿含铁血黄素试验（Rous 试验）阳性。糖水试验；2.骨髓增生异常综合征（MDS） 最大特点四个字“病态造血”，说的就是 MDS五、治疗 1.急性再障首选骨髓移植。慢性急性以 3 个月为界；2.慢性再障首选雄激素：如康力龙，丙酸睾酮溶血性贫血一、发病机制分类 红细胞破坏过多引起的溶血性贫血，溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。题眼（一一对应）：黄疸+贫血=溶血性贫血.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血黄疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血1.红细胞内异常（1）红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；例如遗传性 xxx 增多；（2）红细胞酶的异常：蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症）（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常）血红旦白尿：酱油或者浓茶色的尿；2.红细胞外异常引起的溶血性贫血二、临床表现 1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征三、溶血的实验室检查1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质3.抗人球蛋白试验阳性（Coombs 试验）看见这个只接诊断为自身免疫性溶血性贫血4.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞，那就是遗传性球形细胞增多症5.高铁血红蛋白还原试验阳性：就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham）试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)四、治疗1.药物治疗：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血（温抗体型 AIHA）2.脾切除：（1）遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值，它不用激素；治疗首先手术；他首选实验室用红细胞的脆性试验；注意：1.原位溶血：无效的红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血；2.血红蛋白电泳异常-----溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血；阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）一．概述系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重。病因：细胞膜缺陷引起的血管内溶血；二．诊断1.注意有无黄疸、突发性腰背痛及剧烈腹痛史。2.是否有顽固性头痛，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。3.辅助检查：酸化血清溶血试验(Ham 试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断原位溶血溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多，超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。根据溶血发生在主要场所的不同，可相对地分为：1．血管内溶血,2．血管外溶血。血管外溶血 即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。如果幼红细胞，直接在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，这也是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征这两个病。█第 2 节：白血病（重要考点）急性白血病 急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制。以后只要一提到原始细胞，就说是的白血病一、分型急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血病（ANLL 来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病）急性非淋巴细胞白血病分为 8 个型 xueyexueyeM0（微分化型）M1（急性粒细胞白血病未分化型）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）M3（急性早幼粒细胞白血病）骨穿发现早幼粒细胞，那就是 M3 型M4（急性粒-单核细胞白血病）M5（急性单核细胞白血病）以单核细胞为主M6（急性红白血病）M7（急性巨核细胞白血病）二、临床表现 由于白血病的三系血细胞减少，所以有三大临床表现：感染－白细胞（外周的病态的白细胞虽高，但是功能异常，但是正常的白细胞少了），贫血－细细胞少，出血－血小板少。1.贫血 首发表现，进行性加重2.发热 感染引起的出血 这里要记住：急性早幼粒细胞白血病（M3）最易引发 DIC，也可以说 DIC 是 M3 最常见的并发症（死亡原因）。3.器官和组织浸润的表现：胸骨下段压痛，它指的是急粒（ANLL） M4 和 M5 最易浸润齿龈和皮肤。中枢神经系统白血病（白血病出现了脑子有问题了）多见于急淋（ALL）题眼（一一对应）：白血病+脑子有问题=中枢神经洗头膏白血病白血病出现了肝和淋巴结肿多见于急淋（ALL）三、实验室检查1.骨髓象 骨髓增生活跃，白血病原始细胞在 30%以上。 Auer 小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒（ANLL），阴性为急淋；记忆：奥利奥；2.化学染色 过氧化物酶（POX）阳性 指的也是急粒，阴性为急淋；记忆：霹（POX）雳； 非特异性酯酶（NSE）阳性，能被 NaF（氟化钠）抑制，指的就是 M5（急单） 糖原 PAS 反应阳性指的是急淋（ALL）四、诊断鉴别诊断 急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血 NAP（碱性磷酸酶积分）升高五、治疗首选化疗完全缓解（CR）是指：1.骨髓象原粒细胞≤5%2.外周血白细胞分类中无白血病细胞3.白血病的症状和体征消失。化疗方案：类型首选方案副作用急粒（ANLL）DA 方案（柔红霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷有心脏毒性急性早幼粒细胞白血病（M3） 全反式维甲酸（ATRA）急淋（ALL）VP 方案（长春新碱+泼尼松）长春新碱副作用末稍神经炎中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤（MTX）这里要说的是，不管题干里是什么方案，急粒就找 DA（HA 我国用）两个字，急淋就找 VP 两个字。只是选项里有上述两个字，就可以选。 慢性粒细胞性白血病（CML）题眼：1、巨脾，（一）．临床表现和分期1.临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。慢粒最典型和突出的症状：进行性脾肿大或巨脾。2.临床分期 分为 3 期：1.慢性期 原始细胞<10% 2.加速期： 嗜碱性粒细胞>20% 原始细胞>10% 血小板可以显著升高也可以显著减低----慢性期向加速器发张。3.急变期：外周血中原始细胞>30% 骨髓中原始细胞>50% 跟急性差不多了（二）．实验室检查1.血象：白细胞显著升高（>20×109／L）慢粒的典型-----白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑2.骨髓象：骨髓增生活跃（降低的是再障），慢性期原始细胞小于 10%。虽少但还是有。3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性（阳性-----再障）：-------诊断慢粒4.Ph 染色体（费城染色体）阳性或者 bcr／abl 融合基因（编码：P210）阳性。-------慢粒。（三）、诊断和鉴别诊断 1.白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性，Ph 染色体阳性或者 bcr／abl 融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。 2.慢粒与类白血病反应鉴别：很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。（四）、治疗方法治疗：羟基脲---化疗首选； 骨髓移植---根治骨髓增生异常综合征（MDS）一、概念MDS 是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发展成为急性白血病。记住：病态性造血 ------MDS二．FAB 分型和 WH0 分型及临床表现　 MDS 的 FAB 分型标准 分型 难治性贫（RA）血环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-T）慢性粒-单细胞白血病（CMML）血象（%）原始细胞＜1原始细胞＜1原始细胞＜5原始细胞≥5原始细胞＜5，伴单核细胞计数＞1×109/L骨髓象（%）原始细胞＜5原始细胞＜5，环形铁粒幼细胞＞15原始细胞＜5～20原始细胞＞20 而＜30或有 Auer 小体原始细胞5～20，以幼单细胞为主三、实验室检查1.病态造血：是 MDS 的核心，其含义即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。（1）红系病态造血：出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变. （2）粒系病态造血：骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多，核分叶过多或过少（pelger-huet 细胞异常）或有环形核。MDS 的原始细胞增多-----没有达到急性白血病的诊断标准。（3）巨核系病态造血：血中可出现小巨核细胞。2.血象和骨髓象：RAEB-T-----有棒状小体（四）、诊断及鉴别诊断骨髓存在一系或多系病态造血，结合骨髓活检、染色体及 CFU-GM 异常而诊断 MDS（五）、治疗化疗：主要用于 RAEB、RAEB-T 患者第 3 节：淋巴瘤一．概念淋巴瘤的发病跟 EB 病毒有关 题眼：无痛性颈部淋巴结肿大二．基本病理分类1.霍奇金淋巴瘤（HL）：诊断霍奇金淋巴瘤最特异的细胞：R-S 细胞。R-S 细胞＝霍奇金淋巴瘤。分型：①淋巴细胞为主型：愈后最好。 ②结节硬化型 ③混合细胞型：最常见。 ④淋巴细胞削减型。2.非霍奇金淋巴瘤（N HL）三．临床表现首见症状常：无痛性进行性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大（饮酒后疼痛）部分 HL------周期性发热。Pel-Ebstein 热。临床分期：分为 1234 期：主要记住 3 期和 4 期 Ⅲ期：单纯的脾受累。　　Ⅳ期：肝或骨髓也受累。各期按全身症状有无分为 A、B 两组。无症状者：A，有症状者（如发热）：B。记忆：病灶一个是 1 期，同侧两个（淋巴结）是 2 期，两侧加脾是 3 期，肺肝骨髓是 4 期，临床表现是 B 组。四、辅助检查淋巴瘤的确诊主要是依靠活检检查，骨髓检查找 R-S 细胞。五、治疗1.霍奇金淋巴瘤治疗：首选------化疗方案 MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松），ABVD2.非霍奇金淋巴瘤治疗：首选-----CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）化疗方案:急粒（ANLL）－－－－－－－－－－DA 方案（柔红霉素+阿糖胞苷）急性早幼粒细胞白血病（M3）－－全反式维甲酸（ATRA）急淋（ALL）－－－－－－－－－－VP 方案（长春新碱+泼尼松）中枢神经系统白血病－－－－－－鞘内注射甲氨碟呤（MTX）慢粒－－－－－－－－－－－－－羟基脲霍奇金淋巴瘤－－－－－－MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松），ABVD非霍奇金淋巴瘤－－－－－－－CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）大苗老师 4 月 14 日第 35 讲：第 4 节：出血性疾病一．发病机制分类1.血管壁功能异常 常见的疾病是过敏性紫癜;2.血小板异常 常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜;3.凝血异常 常见的是血友病（因子 VIII、IX、XI 抗体异常）; 二．常用止血凝血障碍检查的临床意义1.出血时间（BT） 一般出血性疾病都会有出血时间的延长；2.激活的部分凝血活酶时间（APTT） ①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ（1、2、5、8、9、10、11、12）缺乏； ②慢性肝病、维生素 K 缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏； ③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。这里记住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的 APTT 是延长的。PT 正常。一一对应（题眼）：APTT 是延长+ PT 正常=血友病；3.凝血酶原时间（PT）它的国际标准化比值（INR）为 0.8～1.2 ①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ（2、5、7、10）缺乏和纤维蛋白原缺乏症；这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的 PT 值是正常的 ②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素 K 缺乏、纤溶亢进、DIC 后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏； ③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR 达到 2.0～3.0 为宜要知道慢性肝病、维生素 K 缺乏、DIC 这三个 APTT 和 PT 值都延长。4.凝血酶时间（TT）：跟纤维蛋白有关！ 延长见于①循环中抗凝血酶 III（AT-Ⅲ）活性明显增高（说的就是肝素）②肝素样物质增多③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症5.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P 试验）它的阳性提示的就是 DIC。6.D-二聚体 它也是提示的 DIC，DIC 患者 D-二聚体是增高的。还可以用来检测纤溶亢进（血 FDP 也可以，它和 D-二聚体一样）PC-检测抗凝异常；渗血---凝血功能障碍；血友病缺乏 8 因子；检测肝素用 APTT,检测 DIC 用 3p。过敏性紫癜过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病（血管壁功能异常反到的出血性疾病）。它是机体对某些到处敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。一．临床表现和实验室检查1.单纯型（紫癜型）是最常见的类型 主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜（双下肢臀部对称）2.腹型（Henoch 型）除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等.3.关节型（Schonlein 型）除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性、反复性；4.肾型 在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿5.混合型一一对应（题眼）紫癜+消化道症状=腹型紫癜；紫癜+泌尿系统症状=肾型紫癜；紫癜+关节症状=关节型；实验室检查：毛细血管脆性试验（束臂试验）：这个阳性说的就是过敏性紫癜；二．治疗：两个紫癜（过敏性和血小板减小性）的治疗都用糖皮质激素；1.一般治疗；2.糖皮质激素；特发性血小板减少性紫癜（ITP）一．概述 ITP 属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，以幼稚型为主，没有选颗粒细胞。血小板更新率加速。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。二．发病机制骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。三．临床表现 主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不增大。四．实验室检查1.血小板检查 血小板计数减少，<100×109／L2.骨髓象 巨核细胞数量增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。3.血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3） 多数阳性。这个东西只要在题干里出现了，那考你的就是 ITP，没有别的。这里要注意与再障相鉴别：再障的红细胞，白细胞，血小板都减少，而 ITP 只有血小板减少（小于100）。五．诊断与鉴别诊断 诊断 出血+血小板减少=ITP　 1..多次检验血小板计数减少。　　2.脾不大或轻度肿大，和再障有点类似。　　4.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。　　5.激素治疗有效。六.治疗1.慢性 ITP 首选激素2.如果激素治疗无效了可以脾切除 题目里告诉你用过激素了，那么你就要选脾切除术弥散性血管内凝血（DIC）一．概述 其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛的微血栓，继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。它人核心是就是消耗性的高凝+消耗性的低凝。（刚开始是一个高凝状态，把一些凝血因子消耗光了，到后来就成了一个低凝状态）二．病因诱发 DIC 的原因以细菌感染最多见，尤其是革兰阴性菌。其次是恶性肿瘤，严重创伤及病理产科。三、临床表现DIC 的病人是早期栓塞，晚期出血四、发病机制 这里掌握一点：严重感染可致血管内皮受损激活内源途径，同时白细胞可释放组织因子激活内源途径。血管损伤时，内皮细胞完整破坏激活的是内源性途径，内皮细胞完整激活的是外源性途径。意思就是血管内皮损伤是外源性的，组织因子是内源性的，如果两个途径同时启动，见于严重感染。五．实验室检查（1）血小板低于 100×109／L 或进行性下降。（2）血浆纤维蛋白原含量<1.5g／L 或进行性下降。（3）PT 缩短或延长 3 秒以上，或 APTT 缩短或延长 10 秒以上。（4）3P 试验阳性，但 DIC 晚期可阴性。（5）FDP 增高（6）D 二聚体升高或阳性，或 3P 试验阳性或血浆 FDP>20mg／L。六.治疗1.消除诱因 治疗原发病2.早期高凝用肝素3.抗血小板药4.补充凝血因子血小板5.晚期低凝用抗纤溶治疗（补充凝血因子，纤维蛋白原、血小板）；早期不能用抗纤溶治疗；第 5 节：血细胞数量的改变新大纲没有的内容中性粒细胞减少见于 Felty 综合征中性粒细胞增多见于感染嗜酸性粒细胞两个 5.绝对值超过 0.5x109.绝对值超过 5%。反映骨髓红细胞增生程度的最可靠指标是网织红细胞； 相对增加的是腹泻、烧伤、肾上腺皮质减退；绝对增加的是严重的心肺疾病；骨穿最常用的部位是髂后上棘，其它部位还有髂前上棘、腰椎棘突、胸骨。第 6 节：输血（3-4 分）一．合理输血 原则：高效、安全、有效保护血资源；1.高效2.安全 不同血液成分携带病毒的概率也不同，以白细胞最大，血浆次之，红细胞最小 ；3.有效保存 在保存过程中会丢失一些不稳定的东西，包括：血小板、粒细胞、不稳定凝血因子。用枸橼酸钾。增加了不害物质其中有钾；4.保护血液资源输血的目的不是改善血容量。补充体液可以改善血容量。二．常用血液成分特性1.红细胞（1）悬浮红细胞：又称红细胞悬液，是目前最常用的成分。 悬红的适应证： ①血优先使用容量正常的慢性贫血需要输血者②老年人、小孩、妊娠期并发贫血需输血者③外科手术内出血等急性失血需要输血者 用量：成人 1 单位红悬（200ml 全血制得）提升 5g/200ml。（2）洗涤红细胞 把红细胞洗了 3 遍，把抗源物质洗掉了。所以一说这个病人有过敏反应，过敏休质，我们就给他输洗涤红细胞。治疗适应症：荨麻疹、过敏性休克、PNH、高钾血症，急性肝肾衰竭，自免溶贫都要选择洗涤红细胞歌诀：过敏、溶贫、肝肾差；NH、高甲，洗涤红；2.血小板 浓缩血小板。适应证：血小板减少或功能异常。贫血病人不能输血小板；3.新鲜冰冻血浆（FFP）除了扩容外最重要的是里面的稳定的凝血因子。用于凝血因子障碍所至凝血功能障碍。4.去除白细胞的血液成分 因为白细胞所携带病毒的机率最大，所以把它弄掉。用于：（1）多次输血者，如再障，重度海洋性贫血 （2）准备器官移植患者5.辐照血液成分 血液经过 γ 射线照射，灭活淋巴细胞。主要用于防止近亲输入所至的移植物抗宿主病（TA-GVHD）；新鲜冰冻血浆里的淋巴细胞活性没有活性了，被冻住了，所以他没有淋巴细胞活性（包括红细胞，血小板）；6.人血白蛋白 用于低血容量休克，低蛋白血症，新生儿的核黄疸。它没有传播病毒的危险。三．输血的适应征及原则1.急性失血 血容量减少 20%（800ML）一般输入晶体液胶体液，很少输血2.止血功能的异常 可以输新鲜冰冻血浆或血小板 小于 750---不用输血；800-1500—扩容，用先精后胶；大于 1500—输红细胞；大于 2000---输全血；四．血液保护1.严格掌握输血适应征 不该输的就不要输2.减少失血 减少手术中不心要的出血是减少异体输血的关键措施3.自身输血 最能减少输血的并发症且无传染疾病的危险；4.血液保护药物的应用： （1）术前使用红细胞生成素或维生素 K （2）预防性的应用抗纤溶药，如 6-氨基已酸，抑肽酶 （3）应用重组因子激活物 VII 对大型手术的困难止血具有显著疗效五．安全输血（一）输血的不良反应 最常见的是发热反应 常见原因是致热原1.急性输血不良反应