科目特点：　　1.不常见　　2.数据多、英文多　　3.知识点琐碎　　4.题目简单　　学习方法：　　1.理解记忆　　2.总结记忆　　3.抓重点、找题眼　　考试大纲：造血系统疾病概念分类临床表现与实验室检查诊断治疗原则输血合理输血输注血液成分的优点常用血液成分的特性合理输血输血适应证血液保护安全输血输血不良反应输血基本程序　　第一节　造血系统疾病　　概念　　原发于血液和造血器官或主要累及血液和造血器官的疾病。　　 　　携带病毒的概率：　　白细胞＞血浆＞红细胞　　（七）辐照血液成分　　血液经过 γ 射线或 X 射线照射后，淋巴细胞被灭活，而其他血液成分仍保留活性。　　目的：预防输血相关性移植物抗宿主病（ TA-gVHD ） 　　适应证：接受Ⅰ、Ⅱ级亲属血液的患者输血，或者 HLA 配型血小板的患者输血。 　　>> 红细胞、血小板、粒细胞——辐照 　　>>冰冻解冻去甘油红细胞、FFP 与冷沉淀——无需辐照　　保存血液成分 保存温度全血和红细胞 （4±2）℃血小板 （22±2）℃新鲜冰冻血浆+冷沉淀 -20℃　　总结：　　二、输血基本程序　　输血申请→受血者血样采集与送检→交叉配血→发血→输血　　1.申请输血由经治医师填写《临床输血申请单》，由主治医师核准签字。用血量 申请 审核 核准＜800ml 中级　上级医师800ml～1600ml 中级 上级医师 科室主任≥1600ml 中级 科室主任 医务部门　　2.受血者配血试验的血标本必须在输血前 3 天之内 采集。　　3.血液发出后受血者和供血者的血样保存于 2 ～ 6℃ 冰箱，至少 7d 。　　4.确定输血需征得患者或家属的知情同意，并在《输血治疗同意书》上签字。　　5.输血前由 2 名医护人员核对 交叉配血报告单及血袋标签各项内容。　　6.输血完毕后，医护人员将输血记录单（交叉配血报告单）贴在病历中。　　　　三、自身输血　　1.储存式自身输血　择期手术之前　　2.稀释式自身输血　估计术中有大量失血　　3.回收式自身输血　最常用　　回收式自身输血禁忌证：　　①血液流出血管外超过 6 小时 ；　　②怀疑血液被细菌、粪便、羊水或毒液污染； 　　③怀疑血液被癌细胞污染；　　④流出的血液严重溶血。　　四、输血不良反应和输血传播疾病　　（一）输血不良反应　　分类　　>>免疫性和非免疫性　　>>感染性和非感染性　　>>急性和迟发性　在 24 小时之内 出现的为急性输血不良反应，在 24 小时之后 出现的为迟发性输血不良反应　　1.发热反应　　最常见，输血中或输血后 1～2 小时内。　　表现：寒战发热　　处理：对症　　预防：输注去除白细胞的血液制品。　　2.过敏反应　　输注血浆或含血浆的血液成分引起　　表现：皮肤瘙痒、红斑、荨麻疹、喉头水肿、过敏性休克。　　处理：　　抗过敏药；　　支气管痉挛者，皮下注射肾上腺素；　　严重或持续者，静脉糖皮质激素；　　喉头水肿，气管插管或气管切开；　　过敏性休克，抗休克。　　预防：输血前半小时口服抗组胺药（苯海拉明、异丙嗪）。　　3.溶血性输血反应　　◆急性溶血性输血反应　　ABO 不相容， 24 小时内 　　表现：畏寒、发热、酱油色尿、浓茶色尿、黄疸　　◆迟发性溶血性输血反应　　ABO 以外血型不合，24 小时以后 ，以 2～21 天内不等。　　处理：立即停止输血，保留静脉输液通路，积极预防和治疗休克、DIC 及急性肾衰竭；严重者尽早换血或血浆置换。　　预防：防止输错血。　　4.细菌污染输血反应　　保存液或采血器具消毒不严，或血液被污染　　表现：发热为主，寒战、高热、烦躁不安、呼吸困难、发绀、低血压、疼痛、面色潮红和皮肤干燥，严重者休克、急性肾衰竭和 DIC。　　处理：立即停止输血，血液检查及培养；抗感染和抗休克治疗。　　预防：严格无菌操作；输血前检查；做好献血者献血前的征询和体检。　　5.输血相关移植物抗宿主病（ TA-GVHD ） 　　是最严重的输血并发症之一。多在输血后 4～30 天，尤其输血后 10 天左右 发病。多见于免疫功能抑制患者。　　处理：多采用大剂量糖皮质激素、抗淋巴细胞或抗胸腺细胞球蛋白。　　预防：①避免亲属间的输血；②使用 25 ～ 30Gy 照射剂量的 γ 射线辐照血液制品；③采用白细胞过滤器去除白细胞，有一定效果，但不是最佳方法。 　　　　6.输血相关急性肺损伤　　输血过程中或输血后 6 小时内 发生 ARDS。　　表现：发绀、呼吸困难、发热、寒战、低血压、低氧血症和双侧肺水肿。　　处理：呼吸支持和对症处理　　总结：　　1.发热反应　　2.过敏反应　　3.溶血性输血反应　　4.细菌污染输血反应　　5.输血相关移植物抗宿主病（TA-GVHD）　　6.输血相关急性肺损伤　　（二）输血传播疾病　　>>病毒：肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒　　>>细菌：梅毒　　>>寄生虫　　我国列入献血者常规筛查的病原体检查有： HIV 、 HCV 、 HBV 和梅毒螺旋体等。 　　不需要通过辐照来预防输血相关移植物抗宿主病的血液成分是　　A.洗涤红细胞　　B.浓缩血小板　　C.新鲜冰冻血浆　　D.悬浮红细胞　　E.浓缩白细胞『正确答案』C『答案解析』红细胞、白细胞和血小板是需要辐照的。　　新鲜冰冻血浆、冷沉淀和冰冻解冻去甘油红细胞是不需要辐照的。　　输血后 1～2 小时内发生的输血反应是　　A.迟发性溶血反应　　B.输血相关移植物抗宿主病　　C.非溶血性发热反应　　D.输血相关性急性肺损伤　　E.过敏性反应『正确答案』C『答案解析』输血后 1～2 小时内发生的输血反应是非溶血性发热反应。　　青年男性，因扁桃体反复感染行摘除手术治疗；术前查 Hb 125g/L，手术过程顺利，估计失血量 400ml，已补液 1000ml，患者呼吸、脉搏和血压正常。此时应该　　A.输注全血 2 单位　　B.输注红细胞悬液 2 单位　　C.输注新鲜冰冻血浆 400ml　　D.继续观察，暂不输血　　E.输注少白细胞的红细胞 2 个单位『正确答案』D『答案解析』患者的 Hb 125g/L＞100g/L，不需要输红细胞。 　　分类　　造血干细胞疾病再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病及急性白血病和慢性髓系白血病红细胞疾病各类贫血和红细胞增多症白细胞疾病粒细胞疾病：白细胞减少症、粒细胞缺乏症及类白血病反应单核细胞和巨噬细胞疾病：噬血细胞综合征淋巴和浆细胞疾病各类淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病和多发性骨髓瘤脾功能亢进　出血性和血栓性疾病过敏性紫癜、各种原因的血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、弥漫性血管内凝血和血栓性疾病　　临床表现　　　　1.贫血的表现　　 　　特异表现　　缺铁性贫血：匙状甲、异食癖　　巨幼细胞贫血：精神、神经症状　　溶血性贫血：黄疸、脾大　　　　2.白细胞减少的表现　　可引起发热。　　血液系统肿瘤患者可有脏器浸润表现，如胸骨压痛，淋巴结、肝脾大等。　　3.出血表现　　首发：鼻出血、牙龈渗血、月经过多　　尿血和便血　　最严重的出血：颅内出血　　凝血障碍：关节和深部肌肉血肿　　血管性和血小板减少性出血：　　皮肤出血点、紫癜和瘀斑　　　　实验室检查　　1.血常规和网织红细胞检查 　　是最基本的检查　　　　2.骨髓检查　　是诊断各种贫血和血液系统肿瘤性疾病的最重要的检查方法。　　　　3.其他检查　　①血清铁蛋白和血清铁检查——铁代谢　　②血清叶酸和维生素 B 12检查——巨幼细胞贫血　　③血胆红素检查、红细胞脆性试验、高铁血红蛋白还原试验、血红蛋白电泳和 Coombs 试验 （抗人球蛋白试验）及血细胞表面 CD55 、 CD59 的表达等——溶血性贫血　　血间接胆红素检查——溶血性黄疸　　红细胞脆性试验——遗传性球形红细胞增多症　　高铁血红蛋白还原试验—— G6PD 　　血红蛋白电泳——地中海贫血　　Coombs 试验（抗人球蛋白试验）——自身免疫性溶血性贫血（ AIHA ） 　　血细胞表面 CD55 、 CD59 的表达—— PNH 　　④淋巴结活检——淋巴瘤。　　⑤凝血功能检查——出血性疾病的筛选试验　　出血时间延长、血小板数正常或减少，凝血象正常者——血管壁功能异常和（或）血小板异常所致的出血性疾病；　　凝血时间、活化部分凝血活酶时间（ APTT ）、凝血酶原时间（ PT ） 中一项或多项延长而其他结果正常者——凝血异常所致的出血性疾病　　凝血因子Ⅷ的活性——血友病 A 　　凝血因子Ⅸ的活性——血友病 B 　　D- 二聚体检查增高 ——血栓性疾病。　　诊断　　明确诊断主要依靠实验室检查　　治疗原则　　1.最根本的治疗是针对原发病进行病因治疗。　　2.保持正常血液成分及其功能 　　（1）成分输血和补充凝血因子　　（2）补充造血原料　　缺铁性贫血——补铁　　巨幼细胞性贫血——叶酸、维生素 B 12　　3.刺激造血　　雄激素——慢性再生障碍性贫血（ CAA ） 　　促红细胞生成素（ EPO ）——肾性贫血 　　粒细胞集落刺激因子（ G-CSF ）和血小板生成素（ TPO ）——化疗或放疗后白细胞和血小板减少 　　4.去除异常血液成分和抑制异常功能　　（1）化疗和放疗　　（2）诱导分化　　（3）治疗性血液成分单采　　（4）免疫抑制　　（5）抗凝和溶栓治疗　　5.脾切除　　6.造血干细胞移植　　贫血的主要体征是　　A.疲乏无力　　B.精神委靡　　C.皮肤黏膜苍白　　D.头痛、头晕　　E.食欲减退『正确答案』C『答案解析』疲乏无力、精神委靡是最多见的症状，皮肤黏膜苍白是贫血的主要体征。　　小细胞低色素性贫血可见于　　A.缺铁性贫血　　B.DIC　　C.巨幼细胞性贫血　　D.再障　　E.MDS『正确答案』A『答案解析』小细胞低色素性贫血可见于缺铁性贫血。　　哪种贫血是由于造血原料不足或利用障碍引起的　　A.ITP　　B.缺铁性贫血　　C.PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）　　D.炎症性贫血　　E.遗传性球形红细胞增多症『正确答案』B『答案解析』缺铁性贫血和巨幼细胞性贫血是由于造血原料不足或利用障碍引起的。　　急性白血病诊断的主要依据是下列哪项　　A.发热多汗，贫血　　B.骨髓增生极度活跃　　C.肝脾大　　D.胸骨下段压痛　　E.骨髓细胞学检查 『正确答案』E『答案解析』急性白血病诊断的主要依据是骨髓细胞学检查。　　女，20 岁。头晕、乏力 3 个月。查体：贫血貌，浅表淋巴结未触及肿大，巩膜轻度黄染，心肺未见异常，腹平软，肝肋下 1cm，脾肋下 3cm。实验室检查：Hb 75g/L，RBC2.5×1012/L， WBC 8.2×109/L，PLT 151×109/L，网织红细胞 0.12，Coomb 试验（+），患者最可能的诊断是　　A.自身免疫性溶血贫血　　B.巨幼细胞贫血　　C.Evans 综合征　　D.地中海贫血　　E.缺铁性贫血『正确答案』A『答案解析』Coomb 试验阳性，提示的是自身免疫性溶血贫血。第二节　输血　　重点内容　　>>常见血液成分的特性和临床应用　　>>输血的基本程序　　>>自身输血　　>>输血不良反应和输血传播疾病　　　　　　一、常见血液成分的特性和临床应用 　　　　　　（一）全血　　有效成分：红细胞、稳定的凝血因子和血浆蛋白等　　作用：补充红细胞、稳定凝血因子和扩容　　逐渐被成分血取代：因成分血疗效好，副作用小、节约血液资源、便于保存和运输　　输注 1 单位的全血可提高 Hb 5g/L 　　200ml 全血 =1 单位 　　　　（二）红细胞　　悬浮红细胞　　浓缩红细胞　　洗涤红细胞 　　冰冻解冻去甘油红细胞　　　　各种红细胞制品的临床应用特点血液制品　适应证悬浮红细胞移去大部分血浆添加剂悬浮→保存好范围广洗涤红细胞离心后去除上层血浆，洗涤 3 次，血浆蛋白含量很少对血浆蛋白过敏自身免疫性溶血性贫血、高钾血症、肝肾功能障碍、反复输血的非溶血性发热反应新生儿溶血病　　适应证　　（1）急性失血失血量 补充血容量血容量减少 15% （ 750ml ） 晶体液血容量减少 15% ～ 30% （ 750 ～ 1500ml ） 晶体液/胶体液，不一定输注红细胞血容量减少 30% ～ 40% （1500～2000ml） 晶体液和胶体液+红细胞血容量减少 40%以上（＞2000ml） 晶体液和胶体液+红细胞+其他Hb 浓度 是否输血＞ 100g/L 无需输红细胞＜ 70g/L 需要输红细胞70～100g/L 病情决定耐受力较差 输注红细胞　　（2）慢性失血　　Hb ＜ 60g/L 并伴有明显的贫血症状时需要输注红细胞。　　（三）血小板　　浓缩血小板和单采血小板　浓缩血小板 单采血小板制备 全血分离+适量血浆悬浮 全血分离，同时将其他血液成分回输血小板含量1 单位≥ 2.0×10 10个 1 单位≥ 2.5×10 11个保存期 普通血袋为 24h ，专用血袋 5d 5d 　　　　>>治疗性血小板输注　　适应证： PLT ＜（ 5 ～ 20 ） ×10 9/L，自发性出血　　>>预防性血小板输注　　① PLT＜20×109/L，伴有导致血小板消耗或破坏增加的因素，如感染、发热、脾大、DIC 等；　　② PLT＜10×109/L，病情稳定；　　③ PLT＜5×109/L，必须输注；　　④硬膜外麻醉、经皮肤的导管植入，支气管活检、腹部手术，需 PLT ＞ 50×10 9/L；　　⑤脑部手术，内眼的手术，需 PLT ＞ 100×10 9/L。　　禁忌证　　①血栓性血小板减少性紫癜　　②原发免疫性血小板减少症　　③药物诱发的血小板减少　　④脾功能亢进引起的血小板减少　　除非有危及生命的出血　　（四）血浆　　新鲜冰冻血浆（ FFP ）和冰冻血浆（ FP ） 　　FFP ： -20℃ 以下可保存 12 个月 　　冰冻血浆内不稳定的凝血因子（因子Ⅷ和因子Ⅴ）含量低　　用于：①血栓性血小板减少性紫癜　　②凝血异常　　　　（五）冷沉淀　　是用 FFP 在 2～4℃解冻后沉淀的白色絮状物。　　适应证：血友病 A 及因子Ⅷ缺乏症。 　　我国 1 单位冷沉淀要求： 　　①因子Ⅷ≥ 40IU 、 　　②纤维蛋白原≥ 75mg 、 　　③容量要求 25ml±5ml 。 　　（六）去除白细胞的血液成分　　适应证：　　①多次妊娠或反复输血已产生白细胞抗体引起发热反应的患者；　　②需长期反复输血的患者。